Conass Informa n. 228/2020 – Republicado anexo da Portaria SAES n. 397/2020 que altera atributos de procedimento na Tabela de Procedimentos, Medicamentos, Órteses, Próteses e Materiais Especiais do SUS

CÓDIGO /NOME: 03.01.01.019-6 – AVALIAÇÃO CLÍNICA PARA DIAGNÓSTICO DE DOENÇAS RARAS – EIXO I: 1-ANOMALIAS CONGÊNITAS OU DE MANIFESTAÇÃO TARDIA

EXCLUIR CÓDIGOS CID:

INCLUIR CÓDIGOS CID:

E 60 Deficiência de zinco da dieta

G370 Esclerose difusa

E778 Outros distúrbios do metabolismo de glicoproteínas

G371 Desmielinização central do corpo caloso

F700 Retardo mental leve – menção de ausência de ou de comprometimento mínimo do comportamento

G372 Mielinólise central da ponte

F701 Retardo mental leve – comprometimento significativo do comportamento, requerendo vigilância ou tratamento

G373 Mielite transversa aguda em doenças desmielinizantes do sistema nervoso central

F708 Retardo mental leve – outros comprometimentos do comportamento

G374 Mielite subaguda necrótica

F709 Retardo mental leve – sem menção de comprometimento do comportamento

G375 Esclerose concêntrica [baló]

F710 Retardo mental moderado – menção de ausência de ou de comprometimento mínimo do comportamento

G378 Outras doenças desmielinizantes especificadas do sistema nervoso central

F711 Retardo mental moderado – comprometimento significativo do comportamento, requerendo vigilância ou tratamento

G379 Doença desmielinizante do sistema nervoso central, não especificada

F718 Retardo mental moderado – outros comprometimentos do comportamento

G710 Distrofia muscular

F719 Retardo mental moderado – sem menção de comprometimento do comportamento

G711 Transtornos miotônicos

F720 Retardo mental grave – menção de ausência de ou de comprometimento mínimo do comportamento

G712 Miopatias congênitas

F721 Retardo mental grave – comprometimento significativo do comportamento, requerendo vigilância ou tratamento

Q000 Anencefalia

F728 Retardo mental grave – outros comprometimentos do comportamento

Q001 Craniorraquisquise

F729 Retardo mental grave – sem menção de comprometimento do comportamento

Q002 Iniencefalia

F730 Retardo mental profundo – menção de ausência de ou de comprometimento mínimo do comportamento

Q859 Facomatose não especificada

F731 Retardo mental profundo – comprometimento significativo do comportamento, requerendo vigilância ou tratamento

Q922 Trissomia parcial major

F738 Retardo mental profundo – outros comprometimentos do comportamento

Q923 Trissomia parcial minor

F739 Retardo mental profundo – sem menção de comprometimento do comportamento

Q926 Cromossomos marcadores suplementares

F780 Outro retardo mental – menção de ausência de ou de comprometimento mínimo do comportamento

Q928 Outras trissomias especificadas e trissomias parciais dos autossomos

F781 Outro retardo mental – comprometimento significativo do comportamento, requerendo vigilância ou tratamento

Q929 Trissomia e trissomia parcial não especificada dos autossomos

F788 Outro retardo mental – outros comprometimentos do comportamento

Q933 Deleção do braço curto do cromossomo 4

F789 Outro retardo mental – sem menção de comprometimento do comportamento

Q935 Outras deleções parciais de cromossomo

F790 Retardo mental não especificado – menção de ausência de ou de comprometimento mínimo do comportamento

Q939 Deleções não especificadas dos autossomos

F791 Retardo mental não especificado – comprometimento significativo do comportamento, requerendo vigilância ou tratamento

Z822 História familiar de surdez e perda de audição

F798 Retardo mental não especificado – outros comprometimentos do comportamento

F799 Retardo mental não especificado – sem menção de comprometimento do comportamento

Q447 Outras malformações congênitas do fígado

CÓDIGO /NOME: 03.01.01.020-0 – AVALIAÇÃO CLÍNICA PARA DIAGNÓSTICO DE DOENÇAS RARAS – EIXO I: 2- DEFICIÊNCIA INTELECTUAL

EXCLUIR CÓDIGOS CID:

INCLUIR CÓDIGOS CID:

D610 Anemia aplástica constitucional

F701 Retardo mental leve – comprometimento significativo do comportamento, requerendo vigilância ou tratamento

E700 Fenilcetonúria clássica

F708 Retardo mental leve – outros comprometimentos do comportamento

E701 Outras hiperfenilalaninemias

F709 Retardo mental leve – sem menção de comprometimento do comportamento

E702 Distúrbios do metabolismo da tirosina

F711 Retardo mental moderado – comprometimento significativo do comportamento, requerendo vigilância ou tratamento

E703 Albinismo

F718 Retardo mental moderado – outros comprometimentos do comportamento

E708 Outros distúrbios do metabolismo de aminoácidos aromáticos

F719 Retardo mental moderado – sem menção de comprometimento do comportamento F720 Retardo mental grave – menção de ausência de ou de comprometimento mínimo do comportamento

E709 Distúrbio não especificado do metabolismo de aminoácidos aromáticos

F721 Retardo mental grave – comprometimento significativo do comportamento, requerendo vigilância ou tratamento

E750 Gangliosidose GM2

F728 Retardo mental grave – outros comprometimentos do comportamento

E751 Outras gangliosidoses

F729 Retardo mental grave – sem menção de comprometimento do comportamento

E760 Mucopolissacaridose do tipo I

F731 Retardo mental profundo – comprometimento significativo do comportamento, requerendo vigilância ou tratamento

E761 Mucopolissacaridose do tipo II

F738 Retardo mental profundo – outros comprometimentos do comportamento

E762 Outras mucopolissacaridoses

F739 Retardo mental profundo – sem menção de comprometimento do comportamento

E763 Mucopolissacaridose não especificada

F781 Outro retardo mental – comprometimento significativo do comportamento, requerendo vigilância ou tratamento

E768 Outros distúrbios do metabolismo do glicosaminoglicano

F788 Outro retardo mental – outros comprometimentos do comportamento

E769 Distúrbio não especificado do metabolismo do glicosaminoglicano

F789 Outro retardo mental – sem menção de comprometimento do comportamento

E770 Defeitos na modificação pós-translacional de enzimas lisossômicas

F791 Retardo mental não especificado – comprometimento significativo do comportamento, requerendo vigilância ou tratamento

E771 Defeitos na degradação das glicoproteínas

F798 Retardo mental não especificado – outros comprometimentos do comportamento

E778 Outros distúrbios do metabolismo de glicoproteínas

F799 Retardo mental não especificado – sem menção de comprometimento do comportamento

E779 Distúrbio não especificado do metabolismo de glicoproteínas

F840 autismo

G120 Atrofia muscular espinal infantil tipo I [Werdnig-Hoffman]

F841 autismo atípico

G121 Outras atrofias musculares espinais hereditárias

F848 outros transtornos globais do desenvolvimento

G122 Doença do neurônio motor

G128 Outras atrofias musculares espinais e síndromes musculares correlatas

G129 Atrofia muscular espinal não especificada

G370 Esclerose difusa

G371 Desmielinização central do corpo caloso

G372 Mielinólise central da ponte

G373 Mielite transversa aguda em doenças desmielinizantes do sistema nervoso central

G374 Mielite subaguda necrótica

G375 Esclerose concêntrica [baló]

G378 Outras doenças desmielinizantes especificadas do sistema nervoso central

G379 Doença desmielinizante do sistema nervoso central, não especificada

G710 Distrofia muscular

G711 Transtornos miotônicos

G712 Miopatias congênitas

Q000 Anencefalia

Q001 Craniorraquisquise

Q002 Iniencefalia

Q850 Neurofibromatose (não-maligna)

Q851 Esclerose tuberosa

Q858 Outras facomatoses não classificadas em outra parte

Q859 Facomatose não especificada

Q870 Síndromes com malformações congênitas afetando predominantemente o aspecto da face

Q871 Síndromes com malformações congênitas associadas predominantemente com nanismo

Q872 Síndromes com malformações congênitas afetando predominantemente os membros

Q873 Síndromes com malformações congênitas com hipercrescimento precoce

Q874 Síndrome de marfan

Q875 Outras síndromes com malformações congênitas com outras alterações do esqueleto

Q878 Outras síndromes com malformações congênitas especificadas, não classificadas em outra parte

CÓDIGO /NOME: 03.01.01.021-8 – AVALIAÇÃO CLÍNICA DE DIAGNÓSTICO DE DOENÇAS RARAS EIXO I: 3 – ERROS INATOS DE METABOLISMO

EXCLUIR CÓDIGOS CID:

INCLUIR CÓDIGOS CID:

D610 Anemia aplástica constitucional

E60 Deficiência de zinco da dieta

E161 Outra hipoglicemia

E700 Fenilcetonúria clássica

E703 Albinismo

E710 Doença da urina em xarope de ácer (ou bordo) (maple-syrup urine disease)

E711 Outros distúrbios do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada

E712 Distúrbio não especificado do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada

E713 Distúrbios do metabolismo de ácidos graxos

E720 Distúrbios do transporte de aminoácidos

E721 Distúrbios do metabolismo dos aminoácidos que contêm enxofre

E722 Distúrbios do metabolismo do ciclo da uréia

E723 Distúrbios do metabolismo da lisina e da hidroxilisina

E724 Distúrbios do metabolismo da ornitina

E725 Distúrbios do metabolismo da glicina

E728 Outros distúrbios especificados do metabolismo dos aminoácidos

E729 Distúrbio não especificado do metabolismo dos aminoácidos

E740 Doença de depósito de glicogênio

E741 Distúrbios do metabolismo da frutose

E742 Distúrbios do metabolismo da galactose

E743 Outros distúrbios da absorção intestinal de carboidratos

E744 Distúrbios do metabolismo do piruvato e da gliconeogênese

E748 Outros distúrbios especificados do metabolismo de carboidratos

E749 Distúrbio não especificado do metabolismo de carboidratos

E752 Outras esfingolipidoses

E753 Esfingolipidose não especificada

E754 Lipofuscinose neuronal ceróide

E755 Outros distúrbios do depósito de lípides

E756 Distúrbio não especificado do depósito de lípides

E800 Porfiria hereditária eritropoética

E801 Porfiria cutânea tardia

E802 Outras porfirias

E803 Defeitos da catalase e da peroxidase

E804 Síndrome de gilbert

E805 Síndrome da crigler-najjar

E806 Outros distúrbios do metabolismo da bilirrubina

E807 Distúrbio não especificado do metabolismo da bilirrubina

E830 Distúrbios do metabolismo do cobre

E831 Doença do metabolismo do ferro

E832 Distúrbios do metabolismo do zinco

E833 Distúrbios do metabolismo do fósforo

E834 Distúrbios do metabolismo do magnésio

E835 Distúrbios do metabolismo do cálcio

E838 Outros distúrbios do metabolismo mineral

E839 Distúrbio não especificado do metabolismo mineral

E880 Distúrbios do metabolismo das proteínas plasmáticas não classificados em outra parte

F700 Retardo mental leve – menção de ausência de ou de comprometimento mínimo do comportamento

F701 Retardo mental leve – comprometimento significativo do comportamento, requerendo vigilância ou tratamento

F708 Retardo mental leve – outros comprometimentos do comportamento

F709 Retardo mental leve – sem menção de comprometimento do comportamento

F710 Retardo mental moderado – menção de ausência de ou de comprometimento mínimo do comportamento

F711 Retardo mental moderado – comprometimento significativo do comportamento, requerendo vigilância ou tratamento

F718 Retardo mental moderado – outros comprometimentos do comportamento

F719 Retardo mental moderado – sem menção de comprometimento do comportamento

F720 Retardo mental grave – menção de ausência de ou de comprometimento mínimo do comportamento

F721 Retardo mental grave – comprometimento significativo do comportamento, requerendo vigilância ou tratamento

F728 Retardo mental grave – outros comprometimentos do comportamento

F729 Retardo mental grave – sem menção de comprometimento do comportamento

F730 Retardo mental profundo – menção de ausência de ou de comprometimento mínimo do comportamento

F731 Retardo mental profundo – comprometimento significativo do comportamento, requerendo vigilância ou tratamento

F738 Retardo mental profundo – outros comprometimentos do comportamento

F739 Retardo mental profundo – sem menção de comprometimento do comportamento

F780 Outro retardo mental – menção de ausência de ou de comprometimento mínimo do comportamento

F781 Outro retardo mental – comprometimento significativo do comportamento, requerendo vigilância ou tratamento

F788 Outro retardo mental – outros comprometimentos do comportamento

F789 Outro retardo mental – sem menção de comprometimento do comportamento

F790 Retardo mental não especificado – menção de ausência de ou de comprometimento mínimo do comportamento

F791 Retardo mental não especificado – comprometimento significativo do comportamento, requerendo vigilância ou tratamento

F798 Retardo mental não especificado – outros comprometimentos do comportamento

F799 Retardo mental não especificado – sem menção de comprometimento do comportamento

G370 Esclerose difusa

G371 Desmielinização central do corpo caloso

G372 Mielinólise central da ponte

G373 Mielite transversa aguda em doenças desmielinizantes do sistema nervoso central

G374 Mielite subaguda necrótica

G375 Esclerose concêntrica [baló]

G378 Outras doenças desmielinizantes especificadas do sistema nervoso central

G379 Doença desmielinizante do sistema nervoso central, não especificada

G710 Distrofia muscular

G711 Transtornos miotônicos

G712 Miopatias congênitas

G713 Miopatia mitocondrial não classificada em outra parte

G719 Transtorno muscular primário não especificado

G720 Miopatia induzida por drogas

G721 Miopatia alcoólica

G722 Miopatia devida a outros agentes tóxicos

G723 Paralisia periódica

G724 Miopatia inflamatória não classificada em outra parte

G728 Outras miopatias especificadas

G729 Miopatia não especificada